您是否聽說過，有這樣一群人，受一點小傷就血流不止，身體如玻璃般“易碎”，他們被稱為“玻璃人”，醫(yī)學(xué)上稱之為血友病患者。今天是第34個“世界血友病日”。主題是“人人享有---團(tuán)結(jié)合作、政策支持、共同發(fā)展”,旨在提高全社會對血友病的關(guān)注，營造群策群力、共建共享的社會氛圍。今天，讓我們一起來了解血友病。

什么是血友病

血友病(hemophilia )是一組凝血因子缺乏導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病， 可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ缺乏，后者為凝血因子Ⅸ缺乏所致。

血友病的臨床表現(xiàn)

兒童自幼反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛是血友病的常見表現(xiàn)，需要高度重視。

血友病患者常自幼年發(fā)病，不一定有明確的家族史，關(guān)節(jié)腫痛是其常見表現(xiàn)之一，容易因認(rèn)識不足被誤診。兒童特別是男性兒童反復(fù)出現(xiàn)不明原因的關(guān)節(jié)腫痛及活動障礙，尤其是活動后發(fā)作，要高度重視，及時就醫(yī)，避免漏診和誤診。

血友病會遺傳嗎

血友病屬性染色體連鎖隱性遺傳，發(fā)病與性別有關(guān)，一般男性患病，女性多為致病基因攜帶者。血友病是X染色體連鎖的隱性遺傳病，由位于X染色體上的凝血因子基因突變引起，遺傳規(guī)律是女性傳遞、男性發(fā)病，男性傳遞、女性攜帶。男性僅有一條X染色體，該染色體上的基因發(fā)生突變就可能出現(xiàn)臨床癥狀，即為血友病患者；女性有兩條X染色體，一條染色體上的基因發(fā)生突變，另一條沒有突變，一般沒有臨床癥狀，即為血友病基因攜帶者。

血友病患者可以生育嗎

血友病患者、致病基因攜帶者及有血友病孕產(chǎn)史或家族史的夫婦應(yīng)在孕前、產(chǎn)前主動接受遺傳咨詢、基因檢測和產(chǎn)前診斷等服務(wù)。

有孕育血友病兒風(fēng)險的生育家庭，可選擇胚胎植入前遺傳學(xué)檢測（俗稱“第三代試管嬰兒”）技術(shù)助孕，可最大程度降低生出“血友寶寶”的概率。

血友病患者注意事項

血友病患者應(yīng)增強(qiáng)自我保護(hù)意識，減少和避免拔牙、肌肉注射及外傷，禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他可能影響血小板聚集的藥物，盡量避免各種手術(shù)和有創(chuàng)操作，如必須手術(shù)時應(yīng)主動告知醫(yī)務(wù)人員，并進(jìn)行凝血因子替代治療。